Príons: o que são e como causam a doença de Creutzfeldt-Jakob

Após o diagnóstico do piloto e influenciador brasileiro Lito Sousa, no último domingo (23), a doença de Creutzfeldt-Jakob ganhou mais atenção. A condição é caracterizada pela deterioração progressiva da função mental. Uma das principais dúvidas é como ocorre essa doença neurológica.

Príons são proteínas que, em sua forma normal, protegem os neurônios, participam da formação da memória e do aprendizado, defendem contra estresse oxidativo, mantêm a bainha de mielina e regulam o sistema imunológico, segundo Salmo Raskin, diretor científico da Sociedade Brasileira de Genética Médica e Genômica (SBGM), em entrevista ao GLOBO. A proteína tem formato "enrolado" e maleável. Quando muda para um formato reto e insolúvel, passa a se chamar príon infeccioso, perde suas funções benéficas e se acumula. É o que acontece na doença de Creutzfeldt-Jakob.

Esses agregados tóxicos destroem os neurônios, gerando furos no tecido cerebral, daí o outro nome da doença: encefalopatia espongiforme. Existe a forma iatrogênica, quando príons anormais de uma pessoa doente são introduzidos em um indivíduo saudável. Isso pode ocorrer em procedimentos médicos, como introdução de eletrodos de profundidade não esterilizados, transplantes de córneas, uso de hormônio do crescimento humano e gonadotrofina derivada de pituitários cadavéricos, transplantes de fígado, neurocirurgias, enxertos de dura-máter, transfusão de sangue e instrumentação cirúrgica.

Há também a forma hereditária, transmitida de forma autossômica dominante, ou seja, pode vir da genética de um dos genitores. Cada filho de uma pessoa com alteração no gene PRNP tem 50% de chance de herdar a variante.

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